Варијанта Кројцфелд-Јакобова болест (vCJD), првпат откриен во 1996 година во Обединетото Кралство, говедска спонгиформна енцефалопатија (БСЕ или „кравјо луда“ болест) Болест на зомби елени или болест на хронично губење (CWD) што е моментално во вестите имаат едно нешто заедничко - предизвикувачкиот агенс на трите болести не се бактерии или вируси, туку „деформирани“ протеини наречени „приони“.
Прионите се многу заразни и се одговорни за фатални, неизлечиви невродегенеративни болести кај животните (БСЕ и CWD) и луѓето (vCJD).
| Што е Прион? Зборот „прион“ е акроним за „протеинска инфективна честичка“. Прион протеинскиот ген (PRNP) шифрира a протеини наречен прионски протеин (PrP). Кај луѓето, генот на прион протеин PRNP е присутен во хромозомот број 20. Нормалниот прионски протеин е присутен на клеточната површина, па оттука означен како PrPC. „Протеинската инфективна честичка“ честопати наречена прион е погрешно преклопена верзија на прион протеин PrPC и се означува како PrPSc (Sc затоа што е форма на скрепи или абнормална форма поврзана со болеста што е откриена кај болеста на скрепи кај овци). За време на формирањето на терциерната и кватернарната структура, понекогаш има грешки и протеинот погрешно се преклопува или погрешно се обликува. Ова обично се поправа и се коригира во оригиналната форма катализирана од молекулите на чаперон. Ако погрешно преклопениот протеин не се поправи, тој се испраќа на протеолиза и обично се разградува. Сепак, погрешно преклопениот прионски протеин има отпорност на протеолиза и останува неразграден и го трансформира нормалниот прионски протеин PrPC до абнормална форма на скрепи PrPSc предизвикувајќи протеопатија и клеточна дисфункција што доведува до неколку невролошки заболувања кај луѓето и животните. Патолошката форма на скрепи (PrPSc) е структурно различен од нормалниот прионски протеин (PrPC). Нормалниот прион протеин има 43% алфа спирали и 3% бета листови додека абнормалната форма на скрепи има 30% алфа спирали и 43% бета листови. Отпорот на PrPSc на протеазата ензимот се припишува на ненормално високиот процент на бета листови. |
Болест со хронично губење (CWD), што е исто така познато како Болест на елен зомби е фатална невродегенеративна болест која ги погодува животните на грлото на матката, вклучувајќи елени, елен, ирваси, елен Сика и лос. Засегнатите животни страдаат од драстично губење на мускулите што доведува до губење на тежината и други невролошки симптоми.
Од неговото откритие во доцните 1960-ти, CWD се рашири во многу земји во Европа (Норвешка, Шведска, Финска, Исланд, Естонија, Латвија, Литванија и Полска), Северна Америка (САД и Канада) и Азија (Јужна Кореја).
Не постои ниту еден вид на CWD прион. Десет различни соеви се карактеризираат до денес. Видот што ги погодува животните во Норвешка и Северна Америка е различен, исто така е и видот што влијае на финскиот лос. Понатаму, во иднина најверојатно ќе се појават нови соеви. Ова претставува предизвик во дефинирањето и ублажувањето на оваа болест кај грлото на матката.
CWD прионот е високо пренослив што е прашање на загриженост за популацијата на грлото на матката и здравјето на луѓето.
Во моментов не се достапни третмани или вакцини.
Болеста на хронично губење (CWD) НЕ е откриена кај луѓето до денес. Нема докази кои сугерираат дека прионите со CWD можат да заразат луѓе. Сепак, студиите за животни сугерираат дека приматите не-човечки кои јадат (или доаѓаат во контакт со мозочната или телесна течност) на животните заразени со CWD се изложени на ризик.
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human храна ланец.
***
Референци:
- Центрите за контрола и превенција на болести (ЦДЦ). Болест на хронично губење (CWD). Достапно на https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Аткинсон Ц.Џ. и сор 2016. Прион протеин скрепи и нормалниот клеточен прион протеин. Прион. 2016 јануари-февруари; 10 (1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Сан, Џ. Л., и сор 2023. Роман Прионски вирус како причина за хронично губење на болеста кај лос, Финска. Нови заразни болести, 29 (2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Отеро А., и сор 2022. Појавување на соеви CWD. Cell Tissue Res 392, 135-148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Матиасон, Ц.К. Модели на големи животни за болест на хронично губење. Cell Tissue Res 392, 21-31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
